MITOCONDRIA

• Generan ATP
• Sintesis de sustancias
• Captación y liberación de calcio

Membrana mitocondrial interna

Membrana limitante interna: Dentro de la membrana mitocondrial, Importa proteínas mitocondriales

Crestas: Respiración aeróbica, formación de ATP, ayudan a incrementar las áreas de la superficie

Espacio intramembranal: espacio entre la membrana externa e interna. Tiene la misma composición que el citoplasma de una célula. Sus proteínas son conocidas por su participación en la muerte celular

Matriz mitocondrial: Mezcla compleja de proteínas y enzimas, con ribosomas, moléculas de DNA ya que las mitocondrias tienen su propio material genético, codifican 24 RNA.

Metabolismo oxidativo de la mitocondria

El piruvato y  ácidos grasos se transportan desde el citosol a las mitocondrias a través de la mme y se convierten acetil CoA en la matriz mitocondrial por enzimas del CK. Va a liberar CO2.

Captación de proteínas

La translocasa de la membrana mitocondrial externa (TOM), es la vía habitual de entrada de proteínas precursoras codificadas por genes del núcleo. Después de atravesarlo, las moléculas precursoras siguen distintas vías mitocondriales.

Las proteínas pueden llegar a OMM, IMM, espacio intermembranoso y matriz.
Las proteínas mitocondriales tienen una secuencia directriz removible, llamada presecuencia situada en el extremo N de la molécula.

Reacciones que se dan en la mitocondria:  

Ciclo de Krebs

 se crean 3 nadh, 1 FADH y un ATP por vuelta, entonces por una glucosa  se van a obtener 6 NADH, 2 FADH y 2 ATP, los cuales van a pasar a la cadena transportadora de electrones para que se de la fosforilación oxidativa y obtener ATP.  

Ciclo de la urea (parte)

Lanzadera de malato-aspartato: para que el NADH de glucolisis pueda entrar a la mitocondria

Lanzadera de fosfato de glicerol

Cadena transportadora de electrones y fosforilación oxidativa:

Se compone de 5 tipos de portadores de electrones unidos a la membrana

• Flavoproteinas: Polipéptido unido con fuerza a uno de dos grupos prostéticos; FAD o FMN, capaces de aceptar y donar dos electrones y dos protones, (deshidrogenasa de NADH y deshidrogenasa de succinato)
• Citocromos: Proteínas que contienen grupos prostéticos hemo (a, b y c)
• Atomos de cobre: Dentro de un complejo ya que este tiene menor afinidad por el oxigeno
• Ubiquinona: Molécula liposoluble con una cadena hidrófoba larga compuesta de unidades isoprenoides de 5c, puede aceptar y donar dos protones y dos electrones.
• Proteínas con hierro y azufre: Los núcleos mas frecuentes contienen dos o cuatro átomos de estos, el complejo entero es capaz de aceptar y donar un solo electrón, mas de 12 centros de hierro-azufre diferentes dentro de las mitocondrias.
• NADH DESHIDROGENASA (complejo 1): Cataliza la transferencia de un par de electrones del NADH a la ubiquinona para forma ubiquinol. Parte hidrófoba y parte hidrófila aquí están los elementos para la transferencia de e. Se bombean 4 protones al espacio intramembranoso
• SUCCINATO DESHIDROGENASA (complejo 2): formado por cuatro polipéptidos: dos subunidades hidrófobas que fijan la proteína a la membrana y dos subunidades hidrófilas que comprenden la enzima del TCA, actua con FAD y la ubiquinona con electrones de baja energía. Se mueven los electrones a través de 3 cúmulos de hierro azufre. Tiene un grupo hemo. No bombea protones
• CITOCROMO BC1 (complejo 3): Transfiere electrones del ubiquinol al citocromo c, se bombean 4 protones por cada 2 electrones. Dos provienen de la molécula de ubiquinol que ingreso al complejo y dos se retiran de la matriz como parte de la segunda molécula de ubiquinol.
• CITOCROMO C OXIDASA (complejo 4): Transfiere electrones del citocromo c reducido al oxigeno. Por cada molecula de O2 reducida por la oxidasa de citocromo se captan ocho protones de la matriz. Es por ello que producimos 300 ml de agua al dia.
• SINTASA DE ATP (complejo 5): La energía liberada por el movimiento de los protones no se usa para impulsar la fosforilaciòn del ADP  en forma directa, sino que se emplea para cambiar la afinidad de unión del sitio activo por el producto. El ATP se sintetiza por catálisis rotatoria, en la que una parte de ATP sintasa gira con respecto a otra parte.

Contracción muscular

• Metabolismo anaeróbico : ciclo de cori, la formación de ácido láctico se acompaña de un descenso de pH en el tejido muscular
• Metabolismo aerobico: Oxidación total de la glucosa, primero se acaba el glucógeno y después van los ácidos grasos provenientes del tejido adiposo.

Reproducción mitocondrial

Las mitocondrias se reproducen antes de la mitosis para responder al aumento de las necesidades metabólicas de la célula y para sustituir a mitocondrias viejas, que terminan siendo degradadas en citolisosomas.
La membrana externa es parecida a la del retículo mientras que la interna a la de la membrana plasmática.

Otras funciones de la mitocondria:

• Apoptosis: ya que tienen procaspasas 2, 3 y 9, factor de inicio de la apoptosis y citocromo c
• Esteroidogenia: sus membranas contienen enzimas para la síntesis de  esteroides aldosterona, cortisol  y andrógenos
• Temogenia: La mayor parte de la energía obtenida se disipa en forma de calor
• Herencia mitocondrialSolamente las mujeres transmiten los genes de la mitocondria.