PEROXISOMAS

Orgánulos rodeados de membrana con muchas oxidasas, que generan peróxido de hidrógeno, encargados de la desintoxicación de la célula, particularmente de la degradación de los ácidos grasos de cadena muy larga, localizado cerca del RE

Síntesis de plasmalógenos localizados en la mielina, colesterol y ácidos biliares

Se sintetizan de novo o apartir de preexistentes, regulado por la peroxina codificada por el gen PEX

Las enzimas utilizan el “O2 molecular” para eliminar átomos de “Hidrogeno” de sustratos específicos, por medio de una reacción oxidativa que produce H2O2.

Para la eliminación del peróxido de hidrogeno entra la catalasa que lo va a degradar a oxigeno y agua.

En estas reacciones se libera mucho H2O2 el cual va a ser descompuesto por la catalasa.

• El colesterol, el dolicol y los ácidos biliares pueden ser sintetizados en los peroxisomas
• B-oxidación

Metabolismo acido glicolico

Es un subproducto de la fotosíntesis de los cloroplastos, producido por la fijación de O2 en la enzima RUBISCO.

Conversión de grasas-hidratos de carbono: Ciclo del Glioxilato

Organos vegetales

Síndrome de Zellweger

• Genetico, producción deficiente del peroxisoma, que causan la muerte en la lactancia temprana.
• Acumulación anormal de ácido fitánico, de colesterol o ácidos biliares, en cerebro, hígado o riñones.
• Dimorfismo craneofacial, anormalidades del esqueleto, extremidades proximales cortas, encefalopatía, convulsiones, anormalidades oculares como retinopatía, cataratas y enfermedad del hígado

Enfermedad de Resfum infantil

• Enfermedad metabólica neurodegenerativo de peroxisomas, tipo lipidosis.
• Es hereditaria, autosómico recesivo.
• Parecida al síndrome de Zellweger, pero es distinta en adultos.
• Retinitis pigmentosa, nistagmo, ataxia cerebelosa, sordera de percepción, deformidades esqueléticas e ictiosis, hepatomegalia, así como neuropatía periférica.
• 20 años.

Adrenoleucodistrofia

• Defecto de una proteína de membrana que transporta ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA) hacia los peroxisomas, ligada al cromosoma X.
• Falla en la  β- oxidación de los ácidos grasos, almacenamiento anormal de lípidos en el cerebro, medula y glándulas suprarrenales
• Acumulación de (VLCFA) en los testículos, hígado, medula suprarrenal, cerebro.
• Los niños  presentan síntomas hasta la parte media de la infancia.